Sjogren szindróma: tünetek, kezelés, okok,diagnosztika

Frissítés: 2018. december

A Sjogren-szindróma vagy a „száraz szindróma” csökkenését mutatja
a külső szekréció mirigyeinek működése, ezért van egy kifejezett
száraz bőr, szájnyálkahártya, szem,
orrnyálkahártya, légcső, hüvely, valamint a felszabadulás csökkentése
emésztési enzimek hasnyálmirigy sejtjei által stb.

Gyakran kíséri a kötőanyag számos autoimmun betegségét
szöveti – szkleroderma, dermatomyositis stb
másodlagos sjögren szindróma. Független betegség esetén
ez primer szindróma vagy Sjogren-kór.

2005 – ben elvégzett epidemiológiai vizsgálatok. \ T
az utóbbi években lehetővé tette a patológia jelenlétének azonosítását
A teljes népesség 0,59 – 0,77% -a, az 50 évesnél idősebbek körében – 2,7%.
A nőknél az előfordulási gyakoriság 10-25-ször magasabb, mint a nőknél
a férfiak.

A betegség okai és mechanizmusa

A betegség legjellemzőbb, a Sjogren-szindróma
a nyál- és a nyakmirigyek elváltozásai a funkciójuk csökkenésével. hogyan
ennek következménye az üreg nyálkahártyájának szárazsága és gyulladása
szájüreg (xerostomia), kötőhártya, keratitis (szaruhártya-gyulladás)
szem), keratoconjunctivitis.

A Sjogren-szindróma okai nem teljesen megalapozottak. A legtöbb
elfogadott a test kóros immunválaszának elmélete.
Ez a retrovírus által a mirigyek sejtjeinek károsodása következtében keletkezik
különösen humán immunhiány vírus citomegalovírus VI
herpeszvírus, Epstein-Barr vírus. A hasonlóságok ellenére
immunológiai rendellenességek és változások a testben a vereséggel
vírus, a betegség vírusos okának közvetlen bizonyítéka nem
kapott.

Maguk a vírusok, valamint a megváltozott mirigyes epiteliális sejtek
az immunrendszer idegen elemekként (antigének) érzékeli.
Antitesteket termel rájuk támadással és fokozatosan
elpusztítja a mirigy szövetét. A betegség gyakran előfordul
házasság, különösen az ikrek között, ami feltételezi a feltételezést
a genetikai hajlam jelenlétéről.

Így azt feltételezzük, hogy az előfordulási mechanizmusban és a
A betegség kialakulása számos tényező kombinációja:
Синдром Шегрена симптомы

  • Genetikai.
  • Vírus (lehetséges).
  • Immun kontroll T-limfociták által.
  • Immunszabályozás a nemi hormonok részvételével, mi
    a gyermekkorban előforduló ritka előfordulási gyakoriság (20. \ t
    év); és a gyerekek között a lányok 80% -a beteg.
  • A testből eredő stresszválasz
    immunválasz.

A Sjogren-szindróma tünetei

A Sjogren-betegség minden tünetét két csoportba sorolják:

  • Glandular – vereség epithelialis szekréciós mirigyek,
    funkciójuk csökkenésével párosul.
  • Vnelezististye, vagy szisztémás – számos tünet,
    a test különböző rendszereinek legyőzéséről tanúskodik, nem pedig
    amelyek a betegségre jellemzőek.

Állandó és kötelező diagnosztikai tünet
A Sjogren szindróma a nyál- és nyálmirigyek veresége.
A Sjogren-betegség korai szakaszában száraz nyálkahártyákat éreznek.
beteg, általában csak izgalommal vagy fizikailag
a betegség előrehaladtával a szárazság érzése
állandóvá válik, arra kényszerítve a betegt, hogy gyakran inni
nedvesítse meg a száját, és csepp mesterséges könnyet használjon
hidratálja a szemet.

A mirigy tünetei

A keratoconjunctivitis tünetei – karcolás, homok és égés érzése
a szemben, viszkető bőr a szemhéjban és a bőrpír, időnként
felhalmozódás a szem sarkaiban leválasztható fehér. előfordul
a látásélesség csökkenése, a szájnyálkahártya repedésének szűkítése, pontok
a vérzés és a kötőhártya infiltrátumai (ödéma) emelkednek
érzékenység fényes fényhez (fotofóbia) – kellemetlen
érzések, szemhéj, fájdalom és fájdalom a szemben (további információért
száraz szem: kezelés, tünetek).

A szaruhártya mély szárazságának eredménye a zavarosodás és a szaruhártya
a szaruhártya trofikus (alultápláltság) fekélyek kialakulása.
A staph-fertőzéshez való csatlakozás gennyes
kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-fekélyek elszívása, amit félelmetes
komplikáció a perforáció (perforáció) formájában. ritkán előfordul,
magában a könnycseppek növekedése.

Krónikus parenchimális parotitis

Ez a szindróma második állandó és kötelező tünete.
A Sjogren-t széles körben elterjedt nyálkárosodás jellemzi.
mirigyek. Gyakran előzi meg a sztomatitis, a bőrpír és a bőrpír
szárazság a perem és az ajkak „zadyy” sarkaiban, sok fog fogszuvasodása,
kibővített szubmandibuláris és nyaki nyirokcsomók.

A szájnyálkahártya további szárazsága és növekedése
parotis nyálmirigyek, sokkal ritkábban – páciens, szublingvális és
подчелюстных mirigyek. A szájüreg szárazsága először a következővel történik
enyhe pszicho-érzelmi vagy fizikai terhelés, de
ezután állandóvá válik, és szükségessé teszi
hidratálva a szájban beszélgetés és evés közben, különösen amikor
száraz élelmiszert használjon.

A betegek 50% -ánál a betegség súlyosbodása következik be
a parotid mirigyek nagyobbak, ami változást eredményez
arc kontúrok (“Fanghörcsög”). A mirigyek kissé fájdalmasak
ha egyáltalán fájdalmas vagy fájdalommentes. A remisszió során ezek
csökken, de az egyik következő súlyosbodás után
nőtt. A betegek mintegy 30% -ánál nem fordul elő a mirigyek növekedése.
csak a visszaesések időszakában, de fokozatosan és folyamatosan.

A nyelv és a száj nyálkahártyája kiszárad és megszárad
piros (lakkozott), könnyen megsérülhet, és néha vérzik, és
nyál – gyenge habos vagy viszkózus.

Kezelés hiányában a jövőben:

  • a leírt tünetek kifejezettebbek
  • a nyelv nyelvét lelapítja és atrófia jelenik meg rajta
    ráncok, glosszitisz (a nyelv gyökereinek gyulladása) történik, ami miatt
    a nyelés nagyon nehéz
  • az arcok nyálkahártyáján keratinizált epithelium, és
    a nyál teljesen hiányzik
  • bakteriális, gombás vagy vírusos kötődés lehetséges
    fertőzés
  • repedések és kéregek vannak az ajkakon
  • részben vagy teljesen laza fogak

На перечисленной группе симптомов базируется diagnosztika
Sjogren szindróma, a többi tünet kísérhet
bizonyos variánsokban, de nem döntő jelentőségűek
diagnózis készítése.

A mirigy károsodásának jelei
  • A felső légúti nyálkahártya szárazsága

Ez rekedtséghez, krónikus rhinitishez és
a paranasalis sinusok nyálkahártyájának gyulladása, középfülgyulladás és csökkenés
hallás. Atrófia, szárazság, bőrpír és duzzanat a nyálkahártyán
a hüvelyek a krónikus colpitis okai, ezt követi
égés, fájdalom, viszketés, csökkent szexuális vágy.

  • A gyakori tünetek a száraz bőr, a csökkenés
    izzadás.

A betegek 30% -ában a verejtékes apokrin mirigyek vereséget szenvednek,
a hónaljban található, az elülső alsó részén
hasi fal, a pubis és a külső nemi szervek. Ez az
elősegíti a bőr pelyhesedését, a pigmentációt ezeken a területeken és
a tályogok kialakulása és a flegmon, amikor egy másodlagos
fertőzés.

  • Az emésztőrendszer betegségeinek tünetei (80%)

Ez az такие заболевания, как хронический эзофагит, гастрит,
krónikus cholecystopancreatitis (lásd pancreatitis: tünetek, kezelés, \ t
mit lehet enni hasnyálmirigy-gyulladással). Nyilvánvalóan bosszantó, fájdalmas
szegycsont az étkezés során a nyelőcsőn keresztül, fájdalom az epigasztriában
terület és jobb hypochondrium, hányinger és néha hányás. Csökkentve
az emésztési enzimek szekréciója a hasnyálmirigy sejtjei által
a zsír és a tejtermékek intoleranciái vannak, és. \ t
klinikai kép a bélrendszeri diszfunkcióról.

Növényi tünetek

Ezek közé tartozik a csontfájdalom radiográfiai változások nélkül
közülük. A betegek 60% -a merevséggel, fájdalommal és korlátozással rendelkezik.
mozgások kis ízületekben elsősorban reggel, kevésbé gyakori
nagy ízületek. 5-10% -ban fájdalom és enyhe
az izmok gyengesége, néha súlyos polimioositis alakulhat ki
(izomcsoportok gyakori gyulladása).

A Sjogren-szindróma eseteinek 50% -ában tracheobronchitis fordul elő,
köhögés és légszomj, miközben röntgenfelvétel
A betegek 65% -ában krónikus interstitialis
tüdőgyulladás vagy tüdőfibrózis, sokkal kevésbé – exudatív
(effúzió) és száraz pleurisis (lásd a mellhártyagyulladást: tünetek, kezelés).

A legtöbb betegnél emelkedik az orrnyálkahártya,
szubmandibuláris, nyaki és szupraclavikuláris nyirokcsomók, 30-35% -ban
a limfadenopátia (duzzadt nyirokcsomók) általánosítása
karaktert. Ebben az esetben gyakran lép fel a lép és
a máj.

Ugyanez a százalékos arányt szenved a vaszkulitisz (a belső gyulladás)
az artériák héja), amelyek a szindróma törölt formáinak típusától függenek
Raynaud vagy az alsó végtagok ateroszklerózisának felszámolása.
A kis kaliberű hajók veresége különböző formában jelenik meg
kis pontú vagy foltos bőrkiütések
viszketés, égés és láz, fekélyek és
nekrotikus (halott) bőrterületek.

A perifériás idegrendszer közös sérülése
(polyneuropathia) rendellenességek vagy veszteségek következtében jelentkezik
bőrérzékenység a “kesztyű” típusának és lábának kezeire és lábára. \ t
�”Zokni”, az ideg ideggyulladása, trigeminus
az agy és a gerincvelő membránjainak idegkárosodása.

A felmérés lehetővé teszi a károsodás jeleinek megállapítását is
pajzsmirigy funkciója csökkenésével (kb. 10%), \ t
allergiás reakciók hajlamosak számos ételre,
gyógyszerek és háztartási vegyszerek.

diagnosztika

A Sjogren-betegség diagnózisát a következők alapján állapították meg:
két fő diagnosztikai kritérium – keratokonjunktivitás és
parenchimális parotiditis, de csak a harmadik kizárása után
kritériumok – szisztémás autoimmun betegségek (szisztémás vörös
lupus, rheumatoid polyarthritis stb.). A harmadik jelenlétében
A kritériumot Sjogren-szindrómaként diagnosztizálják.

A laboratóriumi kutatási módszerek opcionálisak. Ők
lehetővé teszik a differenciál diagnosztikát és néhány esetben
a folyamat mértékének megítélése:

  • magas ESR
  • anaemia, csökkenés a vér leukociták száma és
    vérlemezkeszám
  • A, G és M immunglobulinok vérszintjének növekedése
  • reumatoid faktor jelenléte
  • meghatározzuk a sejtmagok komponenseivel szembeni antitestek jelenlétét
    immunfluoreszcens módszer.

A Schirmer-tesztet a szint meghatározására is használják
az ammóniával történő stimuláció után a könnyek kibocsátásának csökkentése, \ t
A szaruhártya és kötőhártya speciális szemészeti festése
színezékek, amelyeket biomikroszkópos vizsgálat követ
hám.

A nyálmirigyek működésének vizsgálatához:

  • nem stimulált és stimulált szialometria –
    az időegységenként felszabaduló nyál mennyisége
  • szialográfia – röntgenfelvétel után
    kontrasztanyag bevezetése a nyálmirigyek csatornáiba; technika
    lehetővé teszi, hogy több mint 1 mm-t észleljen a mirigyüregben
  • nyálmirigy biopsziájának mikroszkópos vizsgálata

Sjogren szindróma kezelése

Sjogren szindróma kezelése проводится в зависимости от стадии
betegségek és a szisztémás megnyilvánulások jelenléte.

A mirigyek működésének ösztönzése érdekében:

  • csepegtető kontrikala
  • galantamin szubkután beadása
  • tüneti kezelésként “mesterséges”
    könnyek (szemcseppek) – alacsony viszkozitású – Lacrisifi
    (200-250 rubel), Natural Tear (250 rubel), közepes viszkozitás
    Lakrisin, magas viszkozitású Oftagel 180 dörzsölje, Vidisik 200 dörzsölje,
    Lakropos 150 dörzsölje.
  • A vitaminterápiás kurzusokat erősítő céllal kínálják

A kezdeti szakaszban, ha nincs más károsodás, és. \ T
a ki nem fejezett laboratóriumi változásokat hosszú kurzusokhoz rendelték
glükokortikoszteroidok (prednizon, dexametazon) kis mennyiségben
dózisban.

Ha a tünetek és a laboratóriumi eredmények szignifikánsan jelentkeznek
a kortikoszteroidok kifejeződése, de nem szisztémás megnyilvánulása
citosztatikus immunszuppresszív szereket adnak hozzá –
ciklofoszfamid, klórbutin, azatioprin. Fenntartó terápia
több éven keresztül ugyanazokkal az eszközökkel \ t

Ha szisztémás elváltozások tünetei vannak, a színpadtól függetlenül
a betegségeket azonnal kortikoszteroidok nagy dózisában írják elő
immunszuppresszánsokat fokozatos áthelyezéssel több napig
fenntartó dózisokra.

Általános polyneuritis, vaszkulitisz, vesekárosodás és
a betegség egyéb súlyos megnyilvánulásai a fenti kezeléshez
az ilyen módszereket hozzáadjuk, extracorporalis kezelés – plazmaferézis,
hemoszorpció, plazma ultraszűrés.

A fennmaradó gyógyszerek a szövődményektől és a betegségtől függően
kapcsolódó betegségek – cholecystitis (lásd, mit lehet enni
kolecisztitis), gastritis, pneumonia, endocervicitis stb.

Bizonyos esetekben szükség van az étrend-megfelelésre.
táplálkozás és a fizikai aktivitás korlátozása.

Sjogren szindróma nem fenyegeti a beteg életét,
de csökkentheti az életminőséget és a fogyatékossághoz vezethet.
Своевременная diagnosztika и лечение на ранних стадиях болезни
képesek jelentősen lelassítani a kóros állapot kialakulását
folyamatokat, megakadályozzák a súlyos szövődményeket és tartsák fenn
munkaképesség.

Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: