Ichtyosis veleszületett, vulgáris, harlequin -súlyos bőrbetegség

Frissítés: 2018. december

Az összes veleszületett bőrelváltozás 87% -a ichthosis. Ez az
az epiteliális génekben mutációkat okozó betegségek
amely megzavarja a normál szerkezetét. Kifejezhetik magukat
különböző tünetek, de van egy tünet, amely egyesíti az összes \ t
fokozott keratinizáció és a bőr felszíni rétegeinek hámlása. kezelés
Az Ichtyosis továbbra is kihívást jelent a modern orvostudomány számára. viszont,
Jelenleg vannak olyan technikák, amelyek lehetővé teszik a javítást
betegek (beleértve a csecsemőket) életminőségét.

az редких случаях, ихтиоз кожи может возникнуть у взрослого
személy. Ez általában egy másik súlyos jelenlétének köszönhető
a testet megzavaró betegségek. Diagnózis és kezelés
az idősebb betegek nem rendelkeznek elvben
különbségeket.

Bőr ichtyosis

Az emberi epidermisz összetett szerkezetű – 5-ből áll
rétegeket. A legmélyebb az őssejtek, amelyek
az epidermisz összes többi sejtjét megosztja. A legtöbb
felületesen kanos réteg. A mérlegek –
korábbi sejtek, amelyek részlegesen szétesnek és
keratin töltés (fehérje, erősítő hatású)

az норме, стволовая клетка превращается в роговую чешуйку за 21
nap.

Az ichtyosis esetén a normális sejtciklus zavar. keresztül
növeli a keratint és csökkenti a sejtek élettartamát
minden rétegben előfordul, hogy a horny mérlegek túlzottan képződnek.
A felszíni réteg (kanos) jelentősen megnöveli a vastagságot és
aktívan hámozott. azо всем эпидермисе происходят дистрофические
folyamatok, amelyek miatt a bőr nem képes védő
funkciót.

A veleszületett ichtyosis okai

Bármilyen veleszületett ichthosis előfordul a mutációk miatt – változások
a gének normális szerkezete. Ez az приводит к нарушению создания
fehérjék, enzimek és más, az oktatásért felelős anyagok
kanos réteg. Az előfordulásuk megbízható oka azonban nem világos
azonosítsa a következő kedvezőtlen tényezőket:ихтиоз кожи лечение

  • A szülők terhelt genetikája – a törzskönyv vagy a jelenlét
    bármely örökletes betegségben szenvedő gyermekek (patau, \ t
    Shereshevsky-Turner, veleszületett deformációk, ichtyosis stb.);
  • azредные привычки родителей: употребление алкоголя (особенно
    veszélyes – a terhesség alatt és 6 hónappal korábban
    fogamzásgátlás), dohányzás és kábítószer-visszaélés (ugyanezen időszak), kábítószer-függőség
    (függetlenül az időtartamtól és az adagtól);
  • A krónikus fertőzések jelenléte mindkét szülő szervezetében (nem
    csak nemi szervek, hanem szomatikus betegségek: pyelonefritisz,
    gastritis, hepatitis és mások);
  • Bármilyen érintkezés a káros termelés termékeivel (nőtt
    radioaktív háttér, munka a termelésben, nehézfémek kibocsátása
    в атмосферу и stb.)

A szülőket érintő bármilyen káros hatás,
tükrözik gyermekeiket. Ugyanilyen fontos ebben az esetben is
mind az apák, mind az anyák. Ezért az ichtyosis oka kell
keresse meg a gyermek családjában.

A veleszületett ichtyosis formái

azыделяют две большие группы ихтиозов, в зависимости от времени
tünetek megjelenése és a mutáció helye:

  1. Az újszülöttek ihetózisa (a női nemi kromoszómához kapcsolódik)
    – ezek a formák a gyermekben a méhben fejlődnek
    Már megváltozott bőrrel született. A túlnyomó többség
    a betegek fiúk, és a betegség anyáktól örökölt. Ehhez
    csoportba tartoznak:

    • lamelláris ichtyosis;
    • ichthisizoform erythroderma;
    • буллезная ichthisizoform erythroderma;
    • ichthosis harlequin.

    A formák közötti különbségekről bővebben a fejezet foglalkozik
    a betegség tünetei;

  2. Halasztott ichthosisok (a mutáció nem nemi kromoszómákon)
    – a betegség első tünetei 2-12 hónap után jelentkeznek.
    Sokkal könnyebb áramlani, mint az újszülöttek és az újszülöttek
    enyhén csökkenti a betegek életminőségét. Ehhez группе
    csak vulgáris ichtyosisot alkalmaz.

A különböző formák jelentősen eltérnek a tünetektől és a kurzustól.
betegség. Rendszerint külső jelekkel határozható meg
az ichtyosis első napjai. Ez az позволяет своевременно выбрать
gyermekgondozási taktika és a kezelés megkezdése.

A veleszületett ichtyosis tünetei

Hogyan néz ki az újszülöttek ichtyosis?

A születéskor az ichtyosisos gyermek sűrűnek tűnik
film, világosbarna. Ez az состояние обозначается
a “kollodion gyümölcs” kifejezés. Egy bizonyos idő után (innen:
néhány órától egy hétig) a film elkezdődik
следует наблюдать за состоянием кожи baba.

Négy lehetőség van az ichthyosis megjelenésére
újszülött később. Az egyes formák tünetei annyira
specifikus, hogy a diagnózist a szokásos vizsgálat után lehet elvégezni
baba. Mindegyikhez a legjellemzőbb jeleket adjuk meg
őket:

Az ichtyosis formája Jellemző külső jelek
Lamellás
  • azыраженная стянутость кожи;
  • azеки и губы младенца вывернуты кнаружи;
  • Mély repedések alakulnak ki a nagy kanos mérlegek között.
    Ezek a területek folyamatosan nedvesek, mivel szabadon áthaladnak rajtuk.
    extracelluláris folyadék;
  • A tenyéren és lábak – mély repedések a vastagság között
    mérleg.
Ichthizioform erythroderma
  • Egy gyermek “filmben” születik, amely hamarosan megszárad,
    repedés és elkülönítés;
  • A bőr égett – a fényes vörös, kicsi
    forró pontok;
  • A bőr felülete és a kora szoros.
    ezüstcsíkok keletkeznek;
  • Egyes betegeknél a fülek szabálytalanul válnak.
Bullosa Ichthysioform Erythroderma Ugyanaz, mint az előző formában. A különbség
a hólyagok és fekélyek további kialakulása a bőrön.
Harlequin-szindróma A legnehezebb és legritkább forma az összes ichtyosis között.
Úgy tűnik:

  • Az epidermisz stratum corneumának jelentős vastagodása egészben
    testfelületek;
  • A szemhéjak, az ajkak elfordítása;
  • Mély repedezett bőr, mint a nyitott sebek;
  • Az újszülött fejének méretének csökkentése –
    microcephalia.

Életkor a tünetek súlyossága némileg csökken
(kivétel – harlequin szindróma). A bőr normál színű lesz,
de a tömítés és a túlzott pelyhesedés megmarad. Ha lamináris
A páciens formájában az ezüst sávok figyelhetők meg
fennmarad az élet.

A vulgáris (késleltetett) ichtyosis tünetei

A gyermekeknél előforduló betegség első jelei megkezdődnek
átlagosan 2-12 hónappal a születés után. Jellemző kezdet
ichtyosis télen. A tünetek sokkal kevésbé kifejezettek, mint a
más formákkal. Ezt a következő megnyilvánulások jellemzik:

  • A bőr teljes hámlása a test teljes felületén, az arc kivételével,
    popliteal és axilláris fossa;
  • A tenyér és a talp megkülönböztető megjelenést szül
    a bőrminta javul, a felszínen lévő hornyok mélyülnek,
    a bőrszín csökken. Az orvosok ábrázoltan “szenilisnek” nevezik őket
    tenyér / láb “;
  • Általában a csípőn és a vállon horny
    réteg különálló fókuszokat. Ha megtartja a kezét
    ezeken a helyeken a bőr felülete bordázott lesz
    szerkezetét.

Az ihtyosis vulgaris váltása a súlyosbodásokkal
a jólét időszakai. A tünetek télen rosszabbak,
tavasszal és nyáron némileg csökkent.

Az ichtyosis megszerzett formái

A veleszületett ichthyosis mellett megszerzett formája van
betegség. Fejlesztésének fő okai a következők:

  • Az A-vitamin hiánya a normális
    bőrfunkció;
  • A rosszindulatú daganat jelenléte és a paraneoplasztikus fejlődés
    a szindróma olyan állapot, amelyben az immunitás megkezdődik
    �„Tévedjenek”, és megtámadják a test egészséges sejtjeit (ebben az esetben
    bőr);
  • Alkohol ichtyosis – a bőr és az alultápláltság miatt jelentkezik
    véredények károsodása.

A megszerzett ichtyosis általában nem életveszélyes és
kis számú tünetben jelentkezik: megnövekedett \ t
a tenyér és a láb fokozott bőrminta, repedések jelenléte. A fő
ennek a formának a kezelése a betegség okának kiküszöbölése (megsemmisítése)
duzzanat, kompenzálja a vitaminhiányokat stb.). Az ő
nem hatékony, a terápia ugyanaz, mint a veleszületett
ichthyosis.

Ichtyosis kezelés

Fontos megjegyezni a következő pontot, hogy egyszer megszabaduljon a betegségtől
és örökre lehetetlen. A betegeknek irányítaniuk kell
gyógyszerek és bizonyos életmód használata. Szerencsére
bármilyen formájú bőrhártyagyulladás kezelése (kivéve – szindróma)
harlequin) kifejlesztett hatékony technikákat a \ t
leginkább kellemetlen tünetek.

Általános terápia

A gyermeket kollodion szindrómával született
azonnal egy speciális inkubátorba helyezzük, amely létrehozza
bizonyos páratartalom (általában emelkedett) és
hőmérsékletet. Az ichtyosis bőrrel rendelkező csecsemő életének első napjától,
a következő kábítószercsoportokat írja elő:

  1. Hormonok – glükokortikoszteroidok (GCS) – nem teljesen világos, miért
    a hormonok pozitív hatással vannak az ichtyosis lefolyására. viszont
    klinikai vizsgálatokban a hatásuk teljes mértékben bizonyított.
    A kezelésre leggyakrabban prednizont, hidrokortizont használnak.
    A kurzus átlagos időtartama 4-7 hét, amely után
    az adag fokozatosan csökken;
  2. A-vitamin – ez a gyógyszer javítja a bőr és az anyagcserét
    stimulálja az intercelluláris anyag képződését. Adag és forma
    az orvosok külön-külön választják a gyógyszereket, de leggyakrabban használják
    rövid tanfolyamok (legfeljebb 2 hét). Az A-vitamin-készítmények elérhetők
    aktív formában, az úgynevezett Retinol / Retinol-acetát. Allergiákkal
    alternatív gyógyászatként használható
    acitretin;
  3. Antibiotikumok – az antimikrobiális szerek felírásának kérdése
    minden egyes beteg számára egyedileg megoldott. Mint általában, azok
    javasoljuk, hogy fogadja, ha a gyermek nagy valószínűséggel rendelkezik
    fertőzést csatolhat;
  4. Intravénás elektrolit és fehérje kiegészítők
    oldatok (albumin) – szükségesek az általános állapot javításához.
    Általában a csecsemők a köldökben
    véna.

Az ichtyosis súlyosbodása során a kezelést hasonló módon végzik
rendszerbe. Az orvos minden beteg esetében módosítja az ajánlásokat –
eltávolítja az antibiotikumokat vagy az intravénás folyadékokat a receptekből,
kiegészíti a terápiás kurzust további vitaminok (PP,
az1, az6) и т.д. Általános kezelést végeznek korábban
jó hatással van a tünetek csökkentésére.

Helyi kezelés

Ez az ichtyosis bármilyen formájának kezelésének szerves része. Tehát mint
a bőr felületes rétegét érinti, a legegyszerűbb módja annak, hogy befolyásolja
rajta – alkalmazza a gyógyszert kenőcs vagy krém formájában. Jelenleg
az alábbi gyógyszercsoportok kombinációját használhatja:

  • Kenőcs 2% karbamidra (Uroderm);
  • vazelin;
  • lanolin;
  • Emolents (Atoderm, Topikrem, Foretal, stb.) – ezek az anyagok nem
    gyógyszerek, és újszülöttek számára engedélyezettek;
  • dexpanthenol;
  • Helyi hormonok GKS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik és. \ T
    stb.)

Régebbi betegek is ajánlhatók.
kenőcs 2% szalicilsavval, ami csökkenti a bőr hámlását.
viszont эти препараты противопоказаны детям до 3-х лет. Jelenleg
időn belül igen ritkán használják fel az emolentami helyett.

fizikoterápia

Az Ichtyosis terápia gyermekeknél nem lehet szabad
Fizioterápiás. A legjobb módszerek az ultraibolya sugárzás és a napenergia
fürdők, legfeljebb 30-40 perc. Ezek az eljárások ösztönzik a cserét
a bőr sejtjeiben lévő anyagokat, és csökkenti a pelyhesedés súlyosságát. kezelés
az idősebb betegek rendszeres látogatásokkal kiegészíthetők
турецкой или русской бани (температура не выше 55оС),
rendszeres látogatások üdülőhelyeken (évente legalább 1 alkalommal) tengeri úton
levegő és meleg éghajlat.

A gyermekgondozás jellemzői az ichtyosisban

Jellemzően az újszülött beteg inkubátorban van
2-4 hét. Ebben az időben az ichtyosis aktív terápiája.
Fontos, hogy az akut események elhagyása és a gyermek elhagyása után
a szülők gondoskodtak róla. Sorolja fel a főkötelezettet
rendelkezések:

  1. Точно соблюдать назначения доктора. Még egy járóbetegen is
    szakaszban a kezelés folytatása szükséges. Leggyakrabban ez az
    gyógyító kenőcsök, krémek vagy bőrpuhító szerek alkalmazása;
  2. Следить за состоянием кожи ребенка. A legjobb mutató
    A beteg állapota ichtyosis az ő bőre. Fontos, hogy ne hagyja ki
    a fokozott desquamáció, a gyulladás jelei
    (bőrpír, a helyi hőmérséklet növelése, ödéma, \ t
    pustulusok kialakulása), a csecsemő okozhatatlan szorongása.
    Különösen ezek a jelek jelentősek a télen, amikor magasak
    a súlyosbodás valószínűsége;
  3. Ne sértse meg a gyermek bőrét. Tehát mint функция эпидермиса
    törött, a gyermek bőre hajlamosabb a különböző sérülésekre. bármilyen
    a seb a fertőzés bejárati kapuja. Ha lehetséges, meg kell
    elkerülni, és ha nem lehetett 0,005% klórhexidinnel kezelni,
    vagy egy másik antiszeptikum, amelyet az orvos javasol;
  4. Ne használjon durva felületű pelenkákat, kemény kendőt
    takarók és egyéb ruhák, amelyek irritálhatják a baba bőrét.
    Ez súlyos viszketést és szorongást okoz.
    baba.

Ezeknek a gyerekeknek a táplálása és fizikai aktivitása nem
különböznek társaiktól. Ez lehetővé teszi számukra a jövőben
a betegség és a társadalom teljes részévé válik.

kilátás

Az ichtyosis minden formája, a harlequin szindróma kivételével,
kedvező prognózis. A legtöbb esetben a betegség nem
időben befolyásolja a betegek életmódját
terápiát. Az élet folyamán súlyosbodási időszakok lesznek (gyakrabban
télen) és a bőr állapotának normalizálódását. A súlyosbodás idején
Fontos a megfelelő kezelés.

A Harlequin ichthyosis általában a gyermek haláláig ér véget.

megelőzés

Ismerve a mutáció tényezőit, jelentősen csökkentheti a kockázatot
az ichtyosis előfordulása a gyermeknél. A jövő tervezése
terhesség, a szervezetre és a szervezetre gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölése
rendszeresen ellenőrzi az áramlását, védi gyermekét
a legtöbb veleszületett betegség.

Mit kell tenni a pregravid előkészítés keretében
(terhesség előtt)?

  1. Mindkét szülő egy egészségügyi központba látogat
    azonosítani a krónikus fertőzés fókuszát (kezeletlen pyelonefritisz, cystitis, \ t
    gyomorhurut, stb.) vagy biztosítsa annak hiányát;
  2. Várandós anya, hogy látogasson el a női konzultációra, átvizsgálja
    nőgyógyász és elvégzi a szükséges teszteket. A cél a patológia azonosítása
    méhnyak, endometritisz, vaginitis és egyéb generikus betegségek
    útvonalak, hormonális szabályozási zavarok;
  3. Ha kromoszómális / génes gyermekek születtek
    mutációk, forduljon az orvosi-genetikai központhoz
    tanácsadás. Minden régióban van, de sajnos része
    az elemzéseknek díjat kell fizetniük;
  4. Legalábbis szüntesse meg az alkoholt, a kábítószert és a dohányzást
    hat hónappal a terhesség megkezdése előtt;
  5. Szükség esetén vegye be a folsavat, a jód készítményeket és a
    bármely más, a krónikus kezeléshez szükséges gyógyszer
    betegségek. Fontos, hogy e patológiák remisszióját elérjük.

Ezek az egyszerű ajánlások 95% -kal csökkenti a kockázatot.
a veleszületett betegségek kialakulását egy gyermekben. Terhesség alatt
rendszeresen ellenőrizni kell a gyermekkori klinikán és látogasson el mindenre
Ultrahang-szűrés (először 10-14 héten belül; második 20-24 hét; harmadik
30-32 hét alatt). Ez értékeli az intrauterin állapotot.
magzat és возможное наличие у него врожденных betegségek. Ultrahang
ismételje meg, ha szükséges, többször is
a gyermek és az anya biztonságát számos klinikai bizonyítja
kutatás.

A betegség, különösen a veleszületett, könnyebben megelőzhető, mint
gyógyít. Nem szenvedheted magad és jövőd szenvedését.
gyermek, ahogy a gyógyászat modern szintje lehetővé teszi
a szülők vágyát, hogy ezt elkerüljék.

Gyakran feltett kérdések a betegektől

azопрос: Передается ли ихтиоз по наследству?

Igen, a szabályosság néha elég nehéz.
nyomon követheti. Egy jégkorongos fiú születésekor a valószínűség magas
betegség ismétlődő esete a családban. Ha az ichtyosis késik,
a patológia megismétlődésének előrejelzése sokkal nehezebb.
A genetikai egészségügyi szolgálat segíthet.
tanácsadás.

azопрос: Az ichtyosis formája как-либо влияет на лечение?

Igen, a formától függően a klasszikus
rendszerbe. Például a harlequin szindróma esetén a GCS dózisok növekednek, és
a hamis formában az antibiotikumok szinte mindig felírásra kerülnek.
viszont эти нюансы определит лечащий врач в индивидуальном
érdekében.

azопрос: Что делать, если УЗИ показало, что у
gyermeke ichthosis? El tudja hinni ezt?

Az a valószínűség, hogy az ultrahang a megfelelő eredményt 92-95% -kal adta. az
Ebben az esetben a döntést csak a szülők hozzák meg a magyarázat után
minden lehetséges opciót. Lehet, hogy elhagyják a gyereket,
és bármikor megszakítja a terhesség lefolyását.

azопрос: Какое побочное действие имеют препараты
az ichtyosis kezelésére?

az клинической практике, с побочным действием лекарств для
a külső használat szinte soha nem fordul elő. Ezt mondhatjuk
biztonságosak. Tehát mint гормоны назначаются пациентам с ихтиозом
csak rövid távú, tartós immunitáscsökkentés vagy szindróma
Itsenko-Cushing (hypercortisolism) szintén nincs ideje fejleszteni.

Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: