Cisztás fibrózis – mi ez? Tünetek, kezelésfelnőtteknél

Tartalom:

  • Mi a cisztás fibrózis?
  • A cisztás fibrózis betegség formái
  • tüdő
  • Bélforma
  • Vegyes típus
  • Atípusos forma
  • A betegség szakaszai cisztás fibrózis
  • Lehetséges szövődmények
  • A cisztás fibrózis diagnózisa
  • Cisztás fibrózis kezelés
  • Kábítószer-kezelés
  • Cisztás fibrózis diéta
  • Masszázs és edzésterápia
  • Tüdőátültetés
  • videó
  • kilátás

Súlyos genetikai betegség – cisztás fibrózis. Felnőtteknél
tünetek jelennek meg a légzőrendszerben és gyakran
a beteg a tüdőgyulladás vagy a hörghurut tüneteit jelzi. keresztül
néhány év alatt a beteg szinte minden belső szervet érint,
nem lehet megállítani a folyamatot, a páciens meghal a szívből vagy
pulmonalis elégtelenség.

Mi a cisztás fibrózis?

A cisztás fibrózis szisztémás örökletes betegségekre utal.
Mi az? Ezzel a patológiával egy gén mutál,
amely a cisztás fibrózis transzmembrán szabályozója. ezt
egy gén egy fehérje, amely felelős a szállításért
klórionok a sejtmembránon keresztül. A fehérje jelen van az epitheliumban.
tüdő, belek, hasnyálmirigy. Ha a gén mutáns, akkor
alakul ki az emberi cisztás fibrózis.

Ez a betegség gyakori (1 eset 10 000-en
újszülöttek), ezért az orvosok nagy figyelmet fordítanak a keresésre
hatékony gyógyszert. A patológia örökletes
természet. Ha az egyik szülő a mutált gén hordozója,
akkor a baba egészséges lesz. A betegség a betegség esetében jelentkezik. \ T
törött gének hordozói mindkét szülő által.


A fehérje szerkezete és funkciói miatt a beteg lassú
a nyálkahártya-váladékok evakuálása, ezért a titok megvastagodik,
megváltoztatja összetételét. Ez mucostasishoz vezet – a nyálka stagnálásához
légzési, emésztési és endokrin mirigyek. Az eredmény
ez a mirigyszövet atrófiájává válik, ami a klinikai tüneteket okozza
képet a betegségről.

Источник: https://ru.wikipedia.org/wiki/Муковисцидоз

a tartalomhoz ↑

A cisztás fibrózis betegség formái

Az orvosi gyakorlatban a felnőttek az alábbi formák
cisztás fibrózis:

  1. A légzőrendszer károsodása esetén (légzőrendszer, vagy. \ T
    pulmonalis).
  2. A bélelváltozásokkal (bél).
  3. Vegyes.
  4. Az atipikus pálya.

a tartalomhoz ↑

tüdő

A szekréció következtében a szekréció nyálkahártya fejlődik ki a tüdőben. Ez az
kétoldalú súlyos tüdőgyulladást okoz tályogokkal. a
a bakteriális fertőzéshez való csatlakozás elkezdi a gennyes folyamatot.
keresztül несколько лет течения болезни у пациента возникает
krónikus sinusitis, mandulagyulladás, adenoidok, orrpolipok.


aзнаки легочного поражения:

  1. Halvány bőr, kékes árnyalattal.
  2. Mellkasi mellkas (lekerekített szegycsont).
  3. Az ujjak phalangjainak vastagítása.
  4. Hosszú agonizáló köhögés köpetrel.

Cikk a témában: Lehetséges-e, hogy közszolgálaton keresztül beiratkozhasson az orvoshoz?
Подробная пошаговая инструкцияa tartalomhoz ↑

Bélforma

A beteg szekréciós elégtelensége
bél perisztaltika, ami a széklet és a széklet stagnálásához vezet
a robbantási folyamat fejlesztése. Ennek eredményeként a beteg teste
nem szívja fel a fehérjéket és a vitaminokat, így kezdődik
vitaminhiány.

A bélformák fő tünetei:

  1. Gyakori székletürítés, a napi székletmennyiség növekedése
    az élelmiszer emészthetősége.
  2. Hányás, hasi fájdalom.
  3. Szájszárazság.
  4. Rossz étvágy.

a tartalomhoz ↑

Vegyes típus

Ez az наиболее тяжелое и прогностически неблагоприятное течение
betegség. Magában foglalja a tüdő és szervek károsodásának jeleit.
emésztést.


a tartalomhoz ↑

Atípusos forma

a атипичном течении на первый план выходят изменения состава
vér és májkárosodás. A hasnyálmirigy diszfunkció hátterében
a mirigy helyettesíti a mirigyszövetet kötőszövetekkel. Is
A májdisztrofia cirrózist alakít ki és alakul ki.

A patológia tünetei:

  • megnagyobbodott máj;
  • viszketés;
  • sárgaság;
  • nyomásesés;
  • ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregbe).

a tartalomhoz ↑

A betegség szakaszai cisztás fibrózis

A légzési forma 4 szakaszon megy keresztül.
fejlesztés:

  1. Időszakos funkcionális változások. A beteg megjelenik
    légszomj és köhögés edzés után. Ez a szakasz akár 10-ig tart
    év.
  2. Krónikus hörghurut. Állandó köhögés esetén a köpetben különbözik,
    az ujjak deformációja. a прослушивании четко слышны хрипы, жесткое
    légzés. Данный этап может продолжаться до 15 év.
  3. A szövődmények kialakulása. A tüdőben és a hörgőkben, rostos és
    szklerotikus elváltozások, ciszták. A pulmonalis elégtelenség alakul ki,
    szívelégtelenség. Ebben az állapotban a beteg élhet
    2-4 év.
  4. Az utolsó szakaszt az akut kardiopulmonális kialakulása jellemzi
    meghibásodás, amelyből a beteg egy párban hal meg
    hónap.

a tartalomhoz ↑

Lehetséges szövődmények

A betegség lefolyása és a lehetséges szövődmények a formától és a betegségtől függenek
színpad patológiája. A leggyakoribb szövődmények
végül a halál oka lehet:

  1. Abszcesszusok a tüdőben.
  2. Pulmonális vérzés.
  3. Kardiopulmonális elégtelenség.
  4. Lassú cukorbetegség.
  5. Bélelzáródás.
  6. A máj cirrhosisa.


a tartalomhoz ↑

A cisztás fibrózis diagnózisa

A cisztás fibrózis diagnózisa входит в программу felmérés
újszülöttek, amely lehetővé teszi a betegség azonosítását korai életkorban.
Jelenleg alkalmazott molekuláris genetikai kutatás
pontossága azonban 75%, így kiegészül
egyéb módszerek.

Cikk a témában: Csirkemell felnőtteknél: első jelek, tünetek és
kezelés

A cisztikus fibrózis megkülönböztetése a húros köhögésből, igaz
bronchitis, asztma a következő laboratóriumi vizsgálatokat végzi:

  • Spot teszt.
  • Coprogram.
  • A nátrium-koncentráció mérése nyálban.
  • A köpet mikrobiológiai vizsgálata.

A belső szervek károsodásának mértékének értékelése, magatartás
instrumentális tanulmány:

  • Bronchoszkópia.
  • EKG.
  • A belső szervek ultrahangja.
  • Mellkas röntgen.

a tartalomhoz ↑

Cisztás fibrózis kezelés

Tekintettel a betegség gyógyíthatatlanságára, a cisztás fibrózis terápiája
tüneti. Врачи назначают kezelés, которое
megkönnyíti a beteg állapotát és meghosszabbítja életét.

A terápia a következőket tartalmazza:

  1. aменение медикаментов.
  2. Fogyókúra.
  3. Fizioterápia és masszázs.

a tartalomhoz ↑

Kábítószer-kezelés

A cisztás fibrózisban szenvedő betegnek támogatnia kell a munkáját.
hasnyálmirigy, és biztosítja a nyálka kifolyását a tüdőből és a hörgőkből
(nyálkahártya terápia). Ehhez használja a következőket
készítmények:

  • Ферменты поджелудочной железы (Панкреатин,
    Мезим
    ).
Панкреатин
Мезим
  • Муколтические, бронхолитические средства
    (Ацетилцистеин, Пульмозим). Ezeket használják
    inhaláció végrehajtása.
Пульмозим
Ацетилцистеин

Данная терапия проводится каждый день до конца жизни. a
bakteriális fertőzés súlyosbodása vagy tapadása szükséges
antibakteriális szerek (penicillin, cefalosporin, \ t
Aminoglikozid). Az injekciókat aeroszol készítményekkel kombináljuk.
(Tobramicin, Gentamicin). Az antibiotikumok lefolyása legalábbis tart
hónapban.

Ha a beteg állapota súlyos, az antibiotikumokkal együtt
A glükokortikoszteroidokat (prednizolont) intravénásan adják be. Különösen
súlyos esetekben a sürgősségi intézkedés bronchoszkópia
a hörgőket nátrium-kloriddal mossuk. Tartsuk meg
симптоматическое kezelés гипоксии, нарушения сердечного ритма,
a magas vérnyomás.

a tartalomhoz ↑

Cisztás fibrózis diéta

A cisztás fibrózis kezelésében nagyon fontos a beteg táplálkozása.
Az étrendben növeli a fehérje mennyiségét és korlátozza a zsírokat. is
a hasnyálmirigy funkciójának megsértése kizárja az egyszerűséget
szénhidrátok.

Győződjön meg róla, hogy betartja az ivási rendszert (legalább 2 liter vizet).
Tekintettel arra, hogy a verejték sójának nagy vesztesége van, legyen az élelmiszer és a víz
adjunk hozzá néhány sót. A páciens menüjében gyümölcslevek, gyümölcsök, zöldségek szerepelnek
a vitamin- és ásványi hiányok megelőzése.

a tartalomhoz ↑

Masszázs és edzésterápia

Masszázs és fizioterápia segít eltávolítani a köpetet
tüdőben. Posturalis vízelvezetés, amit a beteg el tud végezni
önállóan és rokonok segítségével. Posturalis vízelvezetés
szükséges napi és vibráló masszázs – naponta háromszor. is
megkönnyíti a beteg testnevelési állapotát.

A páciensnek háromhavonta egy koprogramot kell készítenie. is
a beteg székének és súlyának szigorú ellenőrzése szükséges ahhoz, hogy ne
допустить обострения betegség.

Статья в тему:Симптомы и kezelés цистита у мужчин. Lehetséges
вылечить самостоятельно?a tartalomhoz ↑

Tüdőátültetés

A donor tüdőtranszplantációja viszonylag új út.
cisztás fibrózis kezelése. A nehézség az, hogy hatékony
az egyetlen teljes szervátültetés. a частичной
a transzplantációs patológiás folyamat a beteg részéről mozog
tüdő egészséges.

is пересадка возможна, если болезнью еще не затронуты другие
szervek és rendszerek. Ez a módszer csak a
a betegség tüdő formája.

a tartalomhoz ↑

videó










Like this post? Please share to your friends:
Leave a Reply

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: